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12.September 2009: Kinderheilkunde
August09, urticaria pigmentosa?
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august09
Dr. R.:
Die Mutter berichtet: Beginn im Mai 2008 mit einem kleinen
„blauen Fleck“ in der Beckengegend. Vereinzelt
ähnliche Flecken in den nächsten Wochen.
Zwischenzeitlich keine Änderung: vereinzelt
bläulich-lilafarbene Flecken. Anfang August Zunahme der
"blauen Flecken" Im Urlaub ( Ende August 2008) waren die
Hauterscheinungen fast weg, Haut würde sich bei Luft und Sonne
erholen. Im September auf dem Boden der blauen Flecken einen Ausschlag
bekommen. Starker Juckreiz, bis zu Schmerzen, Aufblühen der
gesamten Haut. Blutiges Aufkratzen vor allem an den Unterarmen,
Scheidengegend aufgequollen, dunkellila Farbe, ganz dick. September bis
Oktober Ausschlag stationär, Juckreiz besser (s. Bilder). Der
Allgemeinzustand war gut, aber starker Juckreiz. Von der hinzugezogenen
Dermatologin wurde eine pityriasis rosea diagnostiziert. Langsames
Zurückgehen der Hauterscheinungen im Winter, aber Stellen an
Oberschenkel und Unterarminnenseiten immer noch betroffen.
Familienanamnese: 2 Geschwister haben keine Hautprobleme. Mutter habe
ein „Schuppenflechtenrheuma“ in den
Fußgelenken, keine Hauterscheinungen. Großvater
(mütterlicherseits) hat eine stark ausgeprägte
Psoriasis. |
 Abb.1: Die Haut im Bereich des Rumpfes und der
Extremitäten ist übersät mit dicht stehenden
nicht erhabenen, meist rundlichen großen makulae.
Hände und Füße bleiben
frei, Gesicht ebenso. |
Abb.2:
Im Bereich des vorderen
Rumpfes
verschieden große pigmentiert wirkende makulae,
nicht erhaben. |
Abb.3: Detailaufnahme rechter Unterarm mit
verschieden großen pigmentiert wirkenden makulae. Erkennbar
eine diskrete Schuppung! |
1 Jahr später im Rahmen der U9 erneut Vorstellung beim
Kinderarzt. Die Effloreszenzen noch diskret nachweisbar, wobei der
Eindruck besteht, dass nur die Intensität abgenommen hat. Die
ausgeprägten pigmentierten Flecken nach etwa 1 Jahr immer noch
an gleicher Stelle zu sehen. Keine subjektiven Beschwerden. |
Abb.4a und b: Die Haut im Bereich des Unterbauchs und des
Rückens ist übersät mit
unregelmäßig dicht stehenden, meist rundlichen
makulae, die pigmentiert wirken. Hande und Füße,
sowie Gesicht bleiben frei.
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Dieser nahezu unveränderter
Hautbefund nach
gut einem Jahr
spricht inzwischen gegen eine pityriasis rosea, die über einen
so langen Zeitpunkt absolut unwahrscheinlich wird. Man könnte
von der Morphe her an die naheliegenden "prima vista" Diagnose
"urtikaria
pigmentosa" denken. Die urtikaria pigmentosa hier mit der
hämorrhagischen Ausprägung ist im Kindesalter
häufiger bereits im Neugeborenenalter anzutreffen, ein
Auftreten im Alter von 4 Jahren aus völliger
Beschwerdefreiheit ist zumindestens ungewöhnlich. Dabei
könnte die zwischenzeitliche Schuppung der
Hautveränderungen nach wenigen Monaten durchaus an eine
überlappende pityriasis rosea zu denken lassen. Auch der
blande Verlauf trotz starkem Juckreiz spricht nicht gegen eine solche
Diagnose. Eine pityriasis lichenoides chronica kommt
differentialdiagnostisch ebenfalls in Frage. Typisch ist auch hier der
chronische Verlauf, außer Juckreiz bestehen wenig subjektive
Beschwerden.
Diese Verdachtsdiagnose ist mit Hilfe einer Probebiopsie zu
untermauern. Da der Allgemeinzustand des Kindes jedoch stets gut war,
ist eine solche bisher noch nicht durchgeführt worden.
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Abb.5: Detailaufnahme im Bereich des
Lendenbereichs, verschieden große pigmentiert wirkende
makulae. |
Abb.6:
Detailaufnahme der Unterarme
mit deutlich abgeblassten Flecken. |
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Differentialdiagnostisch
kommen ähnliche Krankheitsbilder wie unten abgebildet in
Frage: purpura chronica progressiva, Psoriasis (familiäre
Belastung!), pityriasis rosea, urtikaria pigmentosa. Die generalisierte
Form der Hautveränderungen mit Aussparung des Gesichts und der
Hände und Füße sind mit ein Baustein zur
Diagnosefindung.
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